Tenk om......

Imerslund-Gräsbeck Syndrome (IGS)

Beaglen er en frisk rase, men de senere årene har man blitt gjort oppmerksom på flere genetiske sykdommer som kan ramme beaglen. De fleste har vel hørt om MLS, og i dag tester alle seriøse oppdrettere sine avlsdyr for å unngå at beagler med MLS blir født.

Den senere tiden har jeg blitt gjort oppmerksom på en annen genetisk 
sykdom som rammer beagle- nemlig
Imerslund-Gräsbeck syndrom (IGS).

I likhet med de fleste genetiske lidelser/sykdommer hører man ikke om den før man selv eller noen man kjenner blir rammet. En bekjent av meg opplevde alle oppdretteres mareritt da han mistet 3 av 7 valper uten at det var en åpenbar grunn til at valpene døde.

Valpene utviklet seg normalt, og hadde god appetitt på mat- slik beagler flest har. Da de dro til sine nye hjem ved 8 ukers alder var det ingen tegn på at valpene var syke. Kort tid etter kom de første tilbakemeldingen om at valpene spiste dårlig/lite og var kresne i matveien. Bare enkelte matvarer falt i smak. Aktivitetsnivået ble redusert, og de var svært kontaktsøkende. Etterhvert kom tegn på at de var syke med magevondt, diare og vekttap. Det utviklet seg skade på tarmen, senere oppstod det skade på sentral nervesystemet og så døde valpene, en etter en. Valpene var i ulike aldere nå de døde- den eldste var 8 måneder da den sovnet inn.

Veterinærene som fulgte valpene opp mistenkte flere ting- blant annet ble det undersøkt om det var parvovirus, epilepsi, lever eller bukspyttbetennelse etc ettersom både blodprøver og avføringsprøvene var unormale. Men tilslutt viste det seg å være Imerslund-Gräsbeck syndrom (IGS)- noe en gentest kunne bekrefte.

Imerslund-Gräsbeck syndrom (IGS) er dødelig for valper dersom sykdommen forblir ubehandlet, men med riktig behandling kan hunden leve et normalt liv og bli gammel. Problemmet er at de fleste veterinærer ikke er gjort oppmerksom på at IGS også rammer beagler.

Behandling av IGS rammet beagle:

  • I begynnelsen trenger valpen 1 injeksjon (a 1ml) under huden med Vitamin B12 x 2 pr uke.
  • Deretter vil valpen trenge 1 injeksjon pr uke som gradevis trappes ned til injeksjon annehver uke og deretter en gang pr måned.
  • Man vil merke endring i allmenntilstanden da hundens appetitt ganske raskt vil ta seg opp igjen.
Oppdretteren jeg kjenner mistet 3 valper, men klarte å redde de gjenværende 4 valper med denne behandlingen. "Affected"/Beagler som har IGS kan leve gode og normale liv dersom de får livsnødvendig behandling som valp. Men de bør utelukkes fra videre avl.


Norske beagle eiere er ofte skeptisk til "nye" sykdommer som dukker opp og er uvillig til å godta forskning eller ta ansvar å teste sine egne avlsdyr. Det blir snakket om sykdommer hos "Showbeagle" og at det ikke er relevant for norske jaktbeagler! Og jeg kan tildels skjønne tankegangen da det stadig dukker opp nye gentester for beagle, men i forhold til IGS så har jeg kjennskap til at det ved flere tilfeller er født jaktbeagler med symptomer på IGS også her i Norge. 

VGL US DAVIS som tilbyr MLS test, tar vare på gen testene som sendes inn og man kan logge seg på "min side" og bestille ekstra tester, slik som IGS, for bare 20 dollar. Testresultatet får man tilsendt på mail i løpet av 2-6 dager. Jeg har tatt ansvar og testet mine hunder, og skulle det vise seg at noen av mine hunder er bærere så er ikke det verdens undergang. I likhet med MLS, så betyr det bare at jeg må ta hensyn til at avlshannen er testet. Link til VGL US DAVIS  

Det er alltid noen som misforstår eller "leser mellom linjene"-  Bare så det er klart; Jeg har ingen kunnskap om at noen av mine hunder har gitt avkom med symptomer på IGS eller har symptomer på at de er bærer av IGS! Ei heller har jeg informasjon om at det ligger IGS i blodslinjene til mine hunder eller de avlsdyr jeg har benyttet meg av. Men som ansvarlig oppdretter tester jeg avlsdyrene for å forebygge, og når testresultatene foreligger publiserer jeg dem på hjemmesiden. Jeg har et avslappet forhold til testresultatene- for min del er de verktøy med tanke på videre avl.

Jeg har heller ikke til hensikt å starte en heksejakt på hvilke jaktbeagle linjer som kan være rammet av IGS da det ikke vil tjene noen hensikt. Om det skulle vise seg at det er IGS i noen jaktbeagle linjer her i Norge, så er dette kunnskap alle er tjent med og kan dra nytte av. I de tilfellene jeg kjenner til vil avlsdyrene bli testet og forhåndsregler vil eventuelt bli tatt med tanke på videre avl.

Ingen oppdrettere er "immune" mot genetiske problemer, og vi har et felles ansvar for å inkludere gentesting som en del av våre kriterier i avlen.


Everyone should remember that you didn't singlehanded create this condition -nature did and lots of people have beagles related to yours and with similar ancestors who will also have it.
So don't witch hunt -get out there and test!
"Samantha Goldberg om gentester"

 

05.05.15 IGS testresultatene for Ellie (Aviatrix Barefoot on the beaches) og Laly (Simonaland Lalie) viser at de også er fri/normal (N/N). Det samme er også Carnelians Girl Shakira "Shabby".

17.10.14. IGS testresultatene for avlhundene mine er kommet, og Zac, Panda og Hawana er alle fri/normal (N/N).

Imerslund-Gräsbeck syndrom (IGS)Imerslund-Gräsbeck syndrom (IGS) er en sykdom man finner hos Beagler, Border Collies, Australian Shepherds, Giant Schnauzers og hos mennesker. Hunder kan ikke produsere vitaminet B12 (også kjent som Kobalamin), og er avhengig av opptak gjennom maten ved hjelp av et protein molekyl kalt Intrinsic Factor, som binder B12 og fungerer som et hjelpemiddel for opptak via slimhinnene i tarmen.

Proteinet Cubam (CUBN), som binder seg til B12 og hjelper med transporten fra slimhinnene over til blodbanen, slik at kroppen kan nyttiggjøre seg av B12. Men hos hunder med IGS er det blitt en mutasjon/feil på Cubam proteinet slik at transporten av B12 til blodbanen ikke fungerer og fører til at hunden ikke får opptak av B12 gjennom maten.

Det er flere grunner til at Vitamin B12 er viktig for hunden. Blant annet er B12 viktig for produksjonen av røde blodceller, og utvikling og vedlikeholder av nervesystemet. Uten tilstrekkelig mengder av B12, vil hunden raskt utvikle macrocytic anemi med dårlig vektøkning, dårlig vekst/utvikling og etter hvert vise nevrologiske tegn på at nervestrukturen ikke utvikler seg riktig.

De første ukene etter fødsel er de avhengig av det lageret de har bygd seg opp gjennom svangerskapet, men uten tilførsel vil hunden etter hvert bli så dårlig at den til slutt dør. B12 tilskudd som skal tas oralt (via munnen) hjelper ikke (tarmen kan ikke ta opp B12 som tidligere nevnt)- den eneste måten å få tilført B12 er via ukentlige injeksjoner frem til B12 mengden er på et tilstrekkelig nivå. Der etter kreves regelmessige blodprøver for å sikre tilstrekkelig konsentrasjon og nye injeksjoner når nivået faller. IGS er en sykdom som krever livslang behandling.

De første symptomer er ofte vage med dårlig appetitt, tilsynelatende magesmerte, der valpen ser dårlig ut og nevrologiske symptomer, og med mindre det er tatt blodprøve av B12, så er det vanskelig å fastslå hva som er galt med valpen. Mange av valpene har i utgangspunktet vært antatt å ha en defekt lever eller mage/tarm problemer inntil B12 nivået er kontrollert. Hos rammede valper er B12 nivået ofte bare 1% av hva det skal være. Injeksjoner med B12 gir rask bedring, og dersom valpen er behandlet tidlig nok vil de bli normale igjen. Uten nødvendig behandling vil de dø.

Sykdommen rammer begge kjønn og har en autosomal recessiv arvegang-som betyr at begge kopiene av genet må være rammet for at hunden har IGS. Dersom bare én kopi av genet er rammet er hunden bærer av sykdommen, men har den ikke selv.

 IGS hos beagle ble første gang beskrevet i 2000 på Veterinary Hospital of the University i Pennsylvania, men mutasjonen ble først identifisert i 2013.
 

N/N Ingen Kopi av IGS Mutasjon Normal (fri)
N/IGS 1 Kopi av IGS Mutasjon Bærer
IGS/IGS 2 Kopi av IGS Mutasjon Affected (Har IGS)

 

Mvh Janne